Existem duas formas principais de apresentação, que são:⠀
Lúpus Cutâneo
É aquele localizado na pele, sem acometimento de outros órgãos e sistemas do organismo.
Ele se manifesta através de manchas na pele (geralmente avermelhadas ou eritematosas).
As manchas ocorrem mais frequentemente nas áreas expostas à luz solar (rosto, orelhas, colo (“V” do decote) e braços.
No rosto, as manchas se assemelham às asas da borboleta e por isso é conhecido como lesão em “asas de borboleta”.
Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)
Como o nome já diz, o Lúpus Eritematoso Sistêmico é uma doença autoimune capaz de acometer qualquer sistema do corpo humano.
Por ser uma doença do sistema imunológico, o qual é o responsável pela produção de anticorpos e organização dos mecanismos de inflamação em todos os órgãos, quando a pessoa tem LES ela pode ter diferentes tipos sintomas, pois ele acomete outros órgãos e sistemas do organismo.
Pode ocorrer de forma lenta e progressiva (em meses) ou rapidamente (em semanas).
A doença possui fases de atividade e de remissão (inatividade da doença).
Em remissão, o paciente pode não ter nenhum sintoma, é aí que mora o perigo, pois muita gente ‘abandona’ o tratamento/médico. Mas a doença não tem cura, por isso, não se pode descuidar da rotina médica.
Sintomas Gerais
Alguns sintomas são gerais, como a febre, emagrecimento, perda de apetite, fraqueza e desânimo.
Outros, são específicos de cada órgão, como dor nas juntas, manchas na pele, inflamação da pleura, hipertensão e/ou problemas nos rins.
Crianças, adolescentes ou mesmo adultos podem apresentar inchaço dos gânglios (ínguas), geralmente acompanhada por febre e pode ser confundida com os sintomas de infecções como a rubéola ou mononucleose. ⠀
O que causa a doença?
Não sabemos ao certo. Mas sabe-se que que fatores genéticos, hormonais e ambientais participam de seu desenvolvimento.
Apesar de ocorrer em pessoas de qualquer idade, raça e sexo, as mulheres jovens são muito mais acometidas. Geralmente surge entre os 20 e 45 anos de idade. No Brasil, estima-se que existam mais de 65 mil pessoas com lúpus. ⠀ ⠀
Lúpus e a Gravidez
Vamos entender um pouco mais sobre a doença e sua relação com a gravidez.
Se o LES não estiver controlado, poderá implicar em sérios problemas à saúde da mãe e do bebê. Pesquisas recentes demonstram que grávidas com lúpus sofrem mais com pré-eclâmpsia (pressão alta na gestação), tromboembolismo e parto prematuro.
Mas calma! Isso não quer dizer que as mulheres com lúpus tenham algum problema para engravidar ou que não devam engravidar, o lúpus não interfere na fertilidade. No entanto, a gestação deve ser programada com cuidado, pois tem algumas medicações que são proibidas durante esse período, uma vez que podem gerar danos ao bebê.
Por isso, desejando engravidar, a mulher com lúpus precisa decidir junto ao seu reumatologista e ginecologista, o melhor momento, pois um agravamento severo da doença pode ser de risco para mãe e bebê.
Os biomarcadores, substâncias que estão no organismo, e que podem ser detectadas em exames, ajudam a identificar os casos com maior risco de aborto espontâneo ou outras dificuldades.
Todas as pacientes com LES que engravidam são consideradas de alto risco e por isso devem ter um acompanhamento mais frequente pelo reumatologista e pelo gineco-obstetra.
Lúpus Neonatal
O lúpus neonatal é aquele que ocorre no bebê recém-nascido de uma mãe com LES, ele está associado à passagem dos anticorpos da mãe, através do cordão umbilical, para o bebê, podendo ocorrer em cerca de 2% das gestações de mulheres com LES. ⠀
Lúpus no Homem
Os sintomas são iguais em ambos os sexos: manchas vermelhas, no caso de cutâneo, fraqueza muscular, dores articulares e inflamações em órgãos como os rins, coração e pulmões.
No caso de fraqueza muscular, em alguns pacientes pode ser mais prejudicial, principalmente se o indivíduo depende da força braçal. Neste caso, pode ser um fator para que ocorra maior estresse emocional e comprometimento psicológico. ⠀
Geralmente, os homens demoram mais a procurar ajuda, o que torna uma desvantagem, pois quanto mais rápido for o diagnóstico, mais fácil de controlar os sintomas.
Lúpus e os Rins (nefrite lúpica)
O Lúpus Eritematoso Sistêmico pode causar alterações nos vasos dos rins, que são os filtros das toxinas do organismo, podendo afetá-los, de modo que eles passam a não funcionar normalmente, desencadeando a Nefrite Lúpica (NL). Por isso, pacientes com LES devem manter o acompanhamento médico frequente, a fim de prevenir o agravamento, caso desenvolva a NL, e também para detecção precoce dela. ⠀⠀⠀⠀⠀ ⠀⠀⠀⠀⠀⠀⠀⠀ ⠀⠀⠀⠀⠀
Há 6 classes da doença:
– I: alterações renais leves e assintomáticas;
– II: pequenas lesões renais com sinais de sangue ou proteína na urina;
– III: lesões em menos de 50% dos glomérulos dos rins e redução da função renal;
– IV: lesões em mais de 50% dos glomérulos e risco de insuficiência renal;
– V: atinge 20% dos casos com risco de trombose da veia renal;
– VI: afeta mais de 90% dos glomérulos renais, com lesões crônicas.
Os sintomas tendem a variar por paciente, mas os mais comuns são:
– urina com espuma ou sangue;
– inchaço grave nos pés, mãos e pernas;
– constante dor nas articulações e músculos;
– aumento da pressão arterial;
– febre sem causa aparente. ⠀⠀⠀⠀⠀⠀⠀⠀ ⠀⠀⠀⠀⠀⠀⠀⠀ ⠀⠀⠀⠀⠀⠀⠀
Quem tem LES e apresenta, ao menos, um destes sintomas, deve consultar seu médico imediatamente para detectar ou descartar a presença da nefrite e iniciar o devido tratamento.
Em 2019, foram publicadas as atualizações para o tratamento de Nefrite Lúpica (NL), atualizando as antigas recomendações da EULAR (Liga Europeia Contra o Reumatismo), junto da Associação Europeia de Diálise e Transplante (ERA-EDTA).
Destaco as principais modificações.
Recomendações gerais:
Destaque: importância do tratamento interdisciplinar entre o reumatologista e o nefrologista, além da decisão compartilhada entre o médico assistente e o paciente.
Na investigação de paciente com suspeita de NL, temos como destaque:
– biópsia renal ainda é padrão ouro e tem valor prognóstico (como a doença vai evoluir);
– principal indicação: paciente com manifestações renais, com evidência de lesão renal, com proteinúria persistente acima de 500mg por 24h;
– análises dos exames laboratoriais.
Alvos terapêuticos a serem seguidos nos pacientes com NL, destaque:
– todo paciente com LES, independente da NL, deve usar hidroxicloroquina, a menos que haja contraindicação importante para seu uso.
– indicação de corticoterapia;
– fase de manutenção de terapia de tratamento;
– tempo de duração do tratamento;
– tratamento adjunto do paciente com doença renal crônica;
– checagem de positividade de antifosfolípides associado a evento trombótico;
– monitorização do tratamento;
– terapia renal substitutiva (diálise) para casos da doença renal crônica em estado terminal;
– saúde reprodutiva do paciente com LES e NL.
Os autores destacam 6 objetivos principais que guiam a terapêutica a ser instituída:
– aumentar a sobrevida geral;
– preservar a função renal;
– prevenir as reativações da doença;
– prevenir o dano renal e global do paciente;
– controlar comorbidades associadas à atividade da doença de base, ao tratamento e à doença renal crônica;
– melhora na qualidade de vida.
No mais, deixo 2 alertas:
Uma dieta adequada com orientação do nutricionista é muito bem-vinda.⠀⠀⠀⠀⠀
Casos graves podem resultar em hemodiálise e transplante de rim.
Lúpus Medicamentoso
Os medicamentos mais comumente associados ao lúpus induzido por medicamentos são a procainamida, que é utilizada para o tratamento das arritmias cardíacas e a hidralazina, usada para controle de hipertensão.
Mas isso não quer dizer que todas as pessoas que usam essas medicações irão desenvolver lúpus.
Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI)
Trata-se de uma doença autoimune hemorrágica relacionada ao baixo número de plaquetas no sangue. O sistema de defesa do organismo erroneamente ataca e destrói as plaquetas.
Qual a relação com o LES?
Não se sabe ao certo o que causa a PTI, mas múltiplos fatores estão provavelmente envolvidos, como infecções ou uso de certos medicamentos. Muitos casos aparecem após uma infecção viral ou bacteriana, imunizações (vacinação) ou em associação com outra doença, tal como o lúpus.
Sinais e Sintomas
Manchas roxas que surgem na pele.
Sangramentos – ocorre quando a contagem das plaquetas está muito baixa. Há hemorragia pelo nariz, gengiva, sistema gastrintestinal e pelo trato urinário. Nas mulheres pode haver hemorragia menstrual.
Edemas e dores nas pernas também são manifestações.
Tratamento do Lúpus
O tratamento envolve medicação, tópica, oral e/ou injetável.
Hoje já temos um imunobiológico exclusivo para o tratamento do lúpus, o belimumabe, que foi um avanço no tratamento da doença.
As recomendações gerais para toda a vida:
Proteção solar, controle alimentar, exercícios físicos regulares, evitar situações de estresse.
O especialista que trata o Lúpus é o Reumatologista.
Como você pode perceber, trata-se de uma doença complexa, que possui muitas formas diferentes de se manifestar e requer acompanhamento médico regular.
Conte comigo.
Tatiana K. Muller
Reumatologista